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儿童噬血细胞综合征与EBV感染

gecimao 发表于 2019-10-08 00:06 | 查看: | 回复:

  噬血细胞综合征(简称HS)在国外报道已久,国内也是近十年才开始逐渐认识并见于报道的。近年来我们在四川大学华西医院、攀钢成都总医院收治观察了HS 20例,文献收集整理14例,一共34例。其中男性患儿20例,女性14例,年龄13天至12岁。全部患儿均以发热最为突出,34例均以发热就诊住院,体温高达38.2℃—41.2℃,热程10d—100d,平均30d。贫血表现为其次,有轻、中度贫血30例,占0.88;白细胞降低30例,占0.88;血小板低于正常者28例,占0.82。再次为肝脾肿大,肝肿大27例,占0.79,脾肿大15例,占0.44,淋巴结肿大15例,占0.44。约1/3(10例)的患儿有皮疹,部位为躯干或下肢。病原学检查有30例进行EBV-VCA抗体测定,25例VCA-IgG阳性,其中有20例发现有混合感染,包括有支原体抗体IgM阳性,肥达氏反应阳性,衣原体抗体IgM阳性,尿培养大肠埃希氏菌感染等。骨髓检查28例,均有网状细胞增多,18例(占0.53)尚见有明显的吞噬现象,15例(占0.44)行中性粒细胞碱性磷酸酶积分检查明显升高。胸片显示约1/3 (10例)病例有肺纹理增多增粗。B超显示肝肿大27例,占0.79;脾肿大20例,占0.59;另有少数病例显示有胸、腹腔积液,胆囊水肿,肝及肾弥漫性病变等改变。HS由于缺乏特异性实验室诊断方法,主要依靠病理诊断,故其诊断非常困难,常易误诊、漏诊。目前公认的诊断依据为:发热7天,呈间断或持续发热,热型波动性和迁延性。肝脾肿大呈进行性发展,病毒感染者可有浅表淋巴结肿大,皮疹无特异性,呈一过性,常与高热伴行。血细胞(至少两系)减少。病理检查可于肝、脾、骨髓、淋巴结、末梢血中找到噬血细胞。儿童HS分三类,第Ⅱ类为噬血细胞性组织细胞增生综合征,其又分为两型:第Ⅰ型为家族性噬血细胞性淋巴组织细胞增生征(FHL);第Ⅱ型为感染(病毒)相关的噬血组织细胞增生症(IAHS)、恶性相关的噬血组织细胞增生症(MAHS)。IAHS发病为年龄从0岁—18岁不等,半数小于3岁。HS病因复杂,骨髓检查缺乏典型特点。IAHS属自限性疾病,但是病程长,治疗困难,在原发病治疗后多可治愈,预后好。但若复发或是EBV相关,则预后差,病死率高(30%—70%)。本文34例经有关治疗好转,丙种球蛋白对其有一定疗效,可能与降低辅助性T细胞的活性,增加抑制性T细胞激活,降低炎症介质分泌有关,也可能因组织细胞F_C受体受阻而进一步减弱了其噬血活性。但对不同类型HS的治疗如何进行选择,仍需进一步研究。

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