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儿童噬血细胞综合征ppt

gecimao 发表于 2019-10-08 00:06 | 查看: | 回复:

  摘要:家族性噬血细胞综合征是常染色休隐性遗传,其影响免疫调节。常伴有感染或由感染诱发。临床上可找到遗传证据。家族性噬血细胞综合征的病理生理:细胞毒功能不全主要表现为自然杀伤(NK)细胞减少或缺乏。淋巴细胞活性过高,被激活的淋巴细胞使细胞因子网络中多种成分升高。 ……查看全文摘要:36岁的成女士,无论如何也没想到自己的发烧居然是红斑狼疮引起的。3个星期前,她并无任何原因地出现发热,并且一直持续,体温#!高达40.5℃,同时还伴有畏寒、恶心、非喷射性呕吐、口腔溃疡等症,2周前又开始咳嗽。家人认为成女士的症状可能不单是感冒引起的,因此将她送到了医院。 ……查看全文摘要:鉴别诊断最容易混淆的是家族性HPS与继发性HPS,特别是与病毒相关性HPS的鉴别,因为病毒感染不但与病毒相关性HPS有关,在家族性HPS患者,也常有病毒感染,而且家族性HPS也常由病毒感染而诱发。家族性HPS为常染色体隐性遗传病,常问不到家族史,更增加了诊断的难度。一般认为,在2岁前发病者多提示为家族性HPS,而8岁后发病者,则多考虑为继发性HPS。 ……查看全文摘要:噬血细胞综合征按其病因,除儿童期发病的家族性HPS(FHL)之外,可分为原发性(原因不明)或继发性,继发性HPS常见病因为感染、药物、红斑狼疮、实体瘤和血液系肿瘤及免疫缺陷等,故一旦HPS诊断确定,应严格探究潜在疾患。感染相关的HPS(IAHS)中多见病毒(尤其是EB病毒)和细菌感染,血液肿瘤多见于恶性淋巴瘤。在如何预防方面专家也做了一些探讨和研究。 ……查看全文

  嗜血细胞综合症是造血系统的重症疾病,原因有很多,包括家族性的,继发性的;家族性通常是指2岁以内发病的,继发性指的是有明确原因,譬如重症感染、自身免疫性疾病,而导致的嗜血细胞综合症;...[详细]

  噬血细胞综合症不是遗传性疾病.这种疾病是一种与急性病毒感染有关的良性噬血组织细胞增生,是血液内科一种少见的疾病.病因可能是感染、药物或肿瘤引起的.多发于儿童,其特点为单核-巨噬细胞...[详细]

  从你提供的资料看,好象是血细胞三系减少吧.但已经做过骨髓细胞学检查,应该已经排除血液系统恶性疾病,那么我认为应该考虑严重感染所致,治疗上加强抗感染.[详细]

  嗜血细胞综合症是造血系统的重症疾病,原因有很多,包括家族性的,继发性的;家族性通常是指2岁以内发病的,继发性指的是有明确原因,譬如重症感染、自身免疫性疾病,而导致的嗜血细胞综合症;...[详细]

  噬血细胞综合征主要分为原发性(遗传性)及继发性。前者为常染色体隐性遗传或X连锁遗传,存在明确基因缺陷或家族史。后者可由感染(主要为EB病毒感染)、恶性肿瘤、自身免疫性疾病、药物、获...[详细]

  感染及肿瘤相关噬血细胞综合征的治疗必须针对不同情况予以处理:如果原发病尚未治疗,应予治疗原发恶性肿瘤,合并感染者应及时予抗感染;如果原发病已得到控制,在化疗期间合并感染发生MAHS...[详细]

  家族性噬血细胞综合征的治疗预后差,疾病进展迅速,建议尽早行骨髓移植术。继发性噬血细胞综合征的治疗较为复杂。一方面必须针对原发疾病治疗,例如血液/淋巴系统肿瘤需行化疗,感染相关噬血细...[详细]

  家族性噬血细胞综合征常用的化疗药物。免疫治疗。应用血浆置换。造血干细胞移植。对有中枢神经系统受累者,每日应用地塞米松。[详细]

  您好,嗜血细胞综合征包括原发性和继发性两种类型,其中原发性的就是一种遗传病。希望我的回答对你有所帮助。[详细]

  噬血细胞综合征发病年龄一般较早,多数发生于1岁以内,但亦有年长发病者。临床表现多样,早期多为发热、肝脾肿大,亦可有皮疹、淋巴结肿大及神经症状。发热多为持续性,亦可自行热退。肝脾肿大...[详细]

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